Mistanke om Wilsons sykdom (hepatolentikulær degenerasjon). Mistanke om Menches sykdom (sjelden). Mistanke om aceruloplasminemi (svært sjelden)

Pasientforberedelse

Ingen

Prøvetaking

Minste volum: 0,5 ml. Materiale: serum

Holdbarhet

Proteinet er labilt og anbefales derfor vanligvis ikke lagret mer enn 3 dager i kjøleskap (1,2). Pakningsvedlegg fra analyseprodusent angir at prøven bør analyseres raskest mulig og at den ikke må lagres mer enn 7 dager ved 2-8 ^oC (3). Holdbarhet er derfor satt som inntil 7 dager, lagret kjølig. Laboratoriet fryser vanligvis prøven ved mottak, og den er da holdbar i tre måneder.

0 - 30 døgn: 0,05 - 0,30 g/L

1 - 3 mnd: 0,10 - 0,43 g/L

> 3 mnd menn: 0,22 - 0,38 g/L

> 3 mnd kvinner: 0,24 - 0,55 g/L

Kommentarer til referanseområdene

Gravide og P-pillebrukere har høyere verdier.

Rikshospitalet, Avdeling for medisinsk biokjemi.

Utføres vanligvis tre dager i uken, på hverdager

Se Variasjonskoeffisient for analyser i MBK

Ceruloplasmin er et kobberbindende protein som i hovedsak syntetiseres i levercellene. Ceruloplasmins viktigste funksjon er relatert til redoksreaksjoner i plasma, særlig oksidering av Fe2+ til Fe3+ som er nødvendig for binding av jernet til transferrin. Den vanligste grunnen til å måle ceruloplasmin er mistanke om - eller for å utelukke - Wilsons sykdom. Andre mer sjeldne grunner er nevnt over. Ved Wilsons sykdom er vanligvis ceruloplasmin-konsentrasjonen lav, oftest under 0,010 g/L, men høyere konsentrasjoner utelukker ikke diagnosen. Ceruloplasmin-konsentrasjonen påvirkes av akuttfase/aktiv prosess og av østrogen, som begge gir høyere konsentrasjon av proteinet. Levercelleskade (hepatitt) kan gi også økt konsentrasjon.

Kobbermangel kan gi redusert konsentrasjon.

Lav konsentrasjon kan tale for, men er ikke alene diagnostisk for Wilsons sykdom. Ytterligere symptomer/funn og undersøkelser, som kobberutskillelse i urin, er nødvendig for å stille diagnosen.

Kobbermangel kan gi lav konsentrasjon.

Økte verdier kan sees ved aktiv prosess og ved østrogenpåvirkning da produksjonen av ceruloplasmin stimuleres.

Immun-nefelometrisk metode på BN2 fra Siemens.