Sist oppdatert: 14.02.2025
    Utgiver:
    Versjon: 2.7
    Forfatter: Livia Bajelan
    Kopier lenke til dette emnet
    Foreslå endringer/gi kommentarer

    Synonymer 

    • Antistoff mot glomerulus basalmembran
    • Anti-GBM
    • P-GBM IgG
    • P-GBM IgG (mønster; imm.flu.)

     

    (Analysenavn i fet skrift er i henhold til Norsk laboratoriekodeverk.)

    Indikasjon 

    • Mistanke om anti-GBM sykdom (tidligere såkalt Goodpasture's syndrom)
    • Annet pulmorenalt syndrom
    • Raskt progredierende glomerulonefritt
    • Lungeblødning
    • Kontroll av effekten av plasmautskiftning ved anti-GBM sykdom
    • Etter nyretransplantasjon av Alport pasient med anti-GBM sykdom

    Rekvirering 

    Elektronisk rekvirering anbefales.

    For rekvirenter uten tilgang til elektronisk rekvirering, se rekvisisjon.

     

    Ved øyeblikkelig hjelp; se viktig informasjon her: GBM antistoff og ANCA - Øyeblikkelig hjelp.

    Prøvemateriale 

    0,5 mL serum

    Prøvetaking og prøvebehandling 

    Blodet blandes ved å vende røret 8-10 ganger straks etter prøvetaking. Prøven oppbevares stående i minst 30 minutter og sentrifugeres innen 2 timer.

     

    NB! Sterkt hemolysert, lipemisk eller ikterisk serum bør unngås.

    Oppbevaring og forsendelse 

    Prøven oppbevares kjølig frem til forsendelse. Kortest mulig transporttid anbefales, bør helst ankomme laboratoriet innen 2 døgn.

     

    For mer informasjon vedrørende transport av prøven, se Kundeservice.

    Utførende laboratorium 

    Forventet svartid 

     

    Svartid for rutineprøver kan avvike pga ferie/redusert bemanning.

    Undersøkelsesprinsipp 

    • Kjemiluminiscens teknikk (CLIA, chemiluminiscence immunoassay)
    • Indirekte immunfluorescens (IIF)
    • Ved øyeblikkelig hjelp utføres analysen med CLIA ev. line immunoassay (LIA, blot-teknikk).

    Svarkode 

    Teknikk Norsk bruksnavn Kode Kodedefinisjon
    CLIA P-GBM IgG NPU12552 P—Glomerulus basement membrane antibody (IgG); arb.subst.c.(proc.) = ? (p.d.u.)
    IIF P-GBM IgG (mønster; imm.flu.) NPU56053 P—Glomerulus basement membrane antibody (IgG); arb.subst.c.(pattern; imm.flu.; proc.) = ? (p.d.u)
    LIA P-GBM IgG NPU12542 P— Glomerulus basement membrane antibody (IgG);arb.c.(proc.)= ?

     

    Les mer om Svarkoder.

    Tolkning 

    • Anti-GBM er nærmest diagnostisk for anti-GBM sykdom, en autoimmun sykdom hvor antistoffene er rettet mot non-collagenous domain 1 av 3-kjede type IV collagen (3(IV)NC1) som finnes i basalmembranen flere steder i kroppen (nyrer, lunger, testikler, indre øre og øye (koroid plexus)).
    • Antistoffene er hovedsakelig av IgG1 og IgG3 type. Etter binding til basalmembranen aktiverer antistoffene den klassiske komplementaktiveringsveien. Antistoffene er patogeniske og det er viktig med meget rask diagnose.

    • Antistoffnivået er ofte høyt i startfasen, og synker ved effektiv behandling

    • Ca. 20-35 % av pasientene har anti-GBM og MPO-ANCA samtidig, derfor inneholder hurtige ANCA tester begge markørene.

    • Kjemiluminiscens teknikk er en semi-kvantitativ metode basert på paramagnetiske kuler dekket med nativt renset GBM.
    • Indirekte immunfluorescensmetoden bruker apenyre som antigen (foretrukket metode ved mistanke om anti-GBM sykdom hos nyretransplanterte Alport pasienter).
    • Blotmetoden er en kvalitativ analyse (Line immunoassay (LiA) med grov semikvantitativ vurdering) og inneholder teststrips coated med nativt antigen. Dette er en hurtig test som kan brukes ved øyeblikkelig hjelp.

     

     Anti-GBM med indirekte immunfluorescens metode på apenyre, 25x.
Kilde: R.G. Hughes, M.J. Surmacz, A.R. Karim, A.R. Bradwell: Atlas of Tissue Autoantibodies 2008.
    Anti-GBM med indirekte immunfluorescens metode på apenyre, 25x. Kilde: R.G. Hughes, M.J. Surmacz, A.R. Karim, A.R. Bradwell: Atlas of Tissue Autoantibodies 2008.

    Referanseområde 

    • CLIA: < 20 CU
    • IIF: < 5 negativ
    • LIA: negativ

    Øvrig informasjon 

    Positive funn verifiseres alltid med en annen teknikk.

    Referanser 

    1. McAdoo SP, Pusey CD Anti-Glomerular Basement Membrane Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017;12(7):1162. PMID 28515156.

    2. Hellmark T, Segelmark M. Diagnosis and classification of Goodpasture's disease (ant-GBM). J Autoimmun. 2014, 48-49, 108-112.
    3. Kashtan CE. Renal transplantation in patients with Alport syndrome, PediatrTransplantation 2006:10, DOI: 10.1111/j.1399-3046.2006.00528.
    4. R.G. Hughes, M.J. Surmacz, A.R. Karim, A.R. Bradwell: Atlas of Tissue Autoantibodies 2008.
    5. Chemiluminescent immunoassay technology: what does it change in autoantibody detection? Autoimmun Highlights, https://doi.org/10.1007/s13317-017-0097-2, L. Cinquanta, N, Bizzaro, 2017.